颅底的脊索瘤常发展到副鼻窦，鼻咽，口咽，脑干，这些肿瘤产生对应的各种各样的症状和体征。他们可能因为视力问题就诊于眼科，可能因为咽部不适就诊于耳鼻喉科，并且可能与一些常见疾病难鉴别，造成诊疗过程的困难。
手术治疗法是治疗脊索瘤的常见方法之一，主要是进行手术切除。
颅底脊索瘤得手术入路很多，没有哪一种手术入路适合于所有类型的脊索瘤。应该根据肿瘤和患者的情况灵活选择。手术入路选择的原则：路径距离短;利用自然腔道;脑组织损伤轻，避免损伤血管和神经，肿瘤主要部位，能够更多的切除肿瘤;尽可能的缓解较严重的临床表现，尽可能减少并发症。
近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，对颅底脊索瘤已能成功的进行手术切除，因此颅底脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。
