其发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%,发病年龄高峰为30-40岁,平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润性生长。位于蝶枕部占35%，脊柱部占15%，骶尾部多，占50%。病程长，平均在3年以上，头痛为常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。
国内外早期报道中颅底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率维持在30%～40%。近几年，国内外的相关报道逐渐增多，颅底脊索瘤的术后生存率有明显提高，5年生存率维持在60%～70%。
